يتميز داء غريفز سريريا عن باقي أشكال فرط الدرقية بوجود ضخامة درقية منتشرة مع اعتلال عيني، قد يحدث داء غريفز في أي عمر لكنه غير شائع قبل البلوغ وأشيع ما يصيب مجموعة الأعمار بين 30-50 عاماً.
الإمراض:
إن داء غريفز هو الشكل الرئيسي من فرط الدرقية المتوسط مناعيا، والشكل الآخر هو التهاب الدرقية ينجم فرط الدرقية عن إنتاج أضداد من نوع وجهة ضد مستقبلة إلى الخلية التجريبية الدرقية والتي تعمل على تنبيه إنتاج الهرمون الدرقي وتشكيل دراق في غالبية الحالات تدعى هذه الأضداد الغلوبولينات المناعيـة المنبهة للدرقية أو أضداد مستقبلة TRA) TSH) ويمكن أن تكشف في المصـل عنـد معظم المرضـى المصابين بداء غريفز.
هناك ترافق عند القوقازيين بين داء غريفز و HLA-B8 و DR3 و DR2 كذلك يترافق مع عدم القدرة على إفراز الشكل البروتيني السكري الذواب بالماء من مستضدات الزمر الدموية ABO، وهذان الأمران يتم ترميزهما على الصبغيين 6 و 19 على الترتيب.
لقد أظهرت الدراسات العائلية أن 50% من التوائم أحادية الزيجوت متوافقون للإصابة بفرط الدرقية مقابل 5٪ من التوائم ثنائية الزيجوت. إن المحرض لتطور فرط الدرقية عند الأشخاص المستعدين وراثيا قد يكون الخمج الفيروسي أو الجرثومي رغم عدم وجود أي إثبات، لكن هناك ذرار معينة من المتعضيات المعوية مثل الإشريكية القولونية واليرسنية الملهبة للمعي والقولون تملك مستقبلات TSH غشائية خلوية، وإن إنتاج أضداد لهذه المستضدات الجرثومية والتي قد تتفاعل بشكل متصالب مع مستقبلة TSH على الخلية الجريبية الدرقية عند المضيف يمكن أن يؤدي لتطور فرط الدرقية.
لا يعتبر الكرب عادة من السببيات الهامة لكن العديد من خبراء الغدد الصم يتأثرون من وقت لآخر بالعلاقة الزمنية بين بداية فرط الدرقية وحـدوث حـدث هـام في الحيـاة مـثـل وفـاة شخص قريب. قد تؤدي إضافـات | Supplementation اليود في مناطق عوز اليود إلى تطور فرط الدرقية لكن هذا لا يحدث إلا عند الأشخاص الذين لديهم داء غريفز تحت سريري موجود سابقا يرتبط التدخين بشكل ضعيف مع فرط الدرقية في داء غريفز لكنه يرتبط بقوة مع تطور الاعتلال العيني.
إن إمراضيـة الاعتلال العينـي Ophthalmopathy والاعتلال الجلـدي Dermopathy غير مفهومـة بشـكل جيد، وإن كلا الاعتلالين متواسطان بالمناعة لكن الضد أو الأضداد الذاتية التي تؤدي إلى تراكم اللمفاويات موضعيا لم يتم كشفها بعد، ويحدث ضمن الحجاج (والأدمة) تكاثر للأرومات الليفية Fibroblasts متواسط بالسيتوكين وتفرز هذه الأرومات الغليكوز أمينوغليكانات المسترطبة Hydrophilic glycosaminoglycans. إن زيادة محتوى السائل الخلالي الناجمة إضافة إلى الرشاحة الخلوية الالتهابية المزمنة تسببان تورما واضحا في عضلات العين الخارجية وارتفاعا في الضغط خلف المقلة. تندفع العين للأمام (Proptosis ( ويحدث الجحوظ في الحالات الشديدة انضغاط العصب البصري، ويحدث أخيرا تليف في عضلات العين الخارجية.
المظاهر السريرية
1. الدراق:
تكون الغدة المتضخمة ضخامة منتشرة أكبر بمرتين إلى ثلاث مرات عادة من الحجم السوي وقد تتظاهر زيادة الجريان الدموي بهرير، يمكن عند بعض المرضى خاصة الكهول ألا تجس ضخامة درقية أو قد تكون الغدة عقيدية تميل الدراقات الكبيرة للحدوث عند الشباب.
2. الاعتلال العيني:
يوجد الاعتلال العيني عند 50% فقط من المرضى عند أول مراجعة لهم، لكنه قد يتطور بعد المعالجة الناجحة لفرط الدرقية في داء غريفز أو قد يسبق الاعتلال العينـي تـطـور المرض (بعـدة سنوات (داء غريفز الجحوظـي Exophthalmic Graves' disease)، وهو كما تمت الإشارة سابقا أشيع عند مدخني السجائر.
إن أكثر الأعراض الأعراض الناجمة عن الإنكشاف الزائد للقرنية الناجم عن تبارز العين وانكماش الجفن. قد يكون المشاهدة هي هناك دمعان زائد يزداد سوءا بالتعرض للرياح والنور المبهر، وألم ناجم عن التهاب الملتحمة أو تقرح القرنية. إضافة لذلك قد يحدث نقص في حدة الإبصار و/أو الساحة البصرية ناجم عن وذمة القرنية أو انضغاط العصب البصري، وقد يحدث الشفع إذا كانت عضلات العين الخارجية مصابة ولا تعمل جيداً.
اضافةتعليق